Mahasoa hyperbilirubinemia: aretina sy ny fitsaboana

Yellowing ny mucous fonontselan'ny, maso sclera sy ny hoditra dia tokony ho nanaitra ny olona rehetra. Ny rehetra dia mahafantatra fa ireo soritr'aretina manondro ny sasany tsy ara-dalàna amin'ny asa manan-danja toy izany vatana toy ny aty. Aretina ireo dia tokony ho fehezin'ny dokotera. Izy no hametraka ny marina ny aretina sy ny fanafody fitsaboana ilaina. Tamin'ny ambaratonga ambony ny bilirubin yellowness matetika miseho. Hyperbilirubinemia mahasoa ihany koa ny manana soritr'aretina mitovy. Ny lahatsoratra mandinika amin'ny an-tsipiriany ny zavatra aretina ity hoe, inona moa ny antony sy ny fitsaboana.

Famaritana ny mahasoa hyperbilirubinemia

Bilirubin amin'ny ankapobeny - ny bile loko, dia manana toetra somary mena-mavo. Novokarin'ny izany fananana eo amin'ny hemôglôbininy avy amin'ny erythrocytes izay mikorosy fahana noho ny involutive indray miova avy aty sela, spleen, connective sela, sy taolana tsoka.

Mahasoa hyperbilirubinemia aretina tsy miankina ahitana loko steatosis, tsotra Holem fianakaviana, tanora mitsitaitaika jaundice, tsy hemolytic jaundice fianakaviana, aty lalàm-panorenana-dalàna, Functional distention jaundice sy ny hyperbilirubinemia. Dia miseho ny aretina mitaiza promezhayuscheysya na obstructive jaundice, maneho olombelona sy ny rafitra aty tsy misy korontana lehibe. Tsy misy ary tamin'izany andro izany ny cholestasis miharihary soritr'aretina sy mitombo hemolysis.

Mahasoa hyperbilirubinemia (fehezan-dalàna ICD 10: E 80 - General aretina sy ny porphine bilirubin metabolism) ihany koa ireto Laharana E E 80,5 80,4 80,6 E E 80. Koa voafango: Gilbert aretina, Crigler syndromes, aretina hafa - Dubin-Johnson aretina Fanodina sy syndromes, unadjusted fandikana ny bilirubin metabolism.

anton'ny

Mahasoa hyperbilirubinemia amin'ny olon-dehibe amin'ny ankapobeny - dia ny aretina miaraka amin'ny fianakaviana toetra, dia mifindra amin'ny alalan'ny karazana lehibe indrindra. Manamarina izany ny fitsaboana.

Misy postgepatitnaya hyperbilirubinemia - miseho ho toy ny vokatry ny hepatita Matsilo niparitaka be. Izany ihany koa no mahatonga ny aretina dia afaka manompo toy ny lasa mifindra mononucleosis, rehefa avy fampahiratana amin'ny marary dia mety miaina famantarana ny hyperbilirubinemia.

Cause 'ny aretina dia tsy fahombiazana eo amin'ny fifanakalozana ny bilirubin. Ny serum ny mitombo ny fananana, dia misy korontana na fisamborana, na hamindra azy ho any an-aty amin'ny ranon-dra sela.

Toy izany ny fanjakana dia azo atao amin'izany toe-javatra, raha misy korontana ao amin'ny namatotra ny bilirubin sy glyukuropovoy asidra, dia mahagaga maharitra na tsy fahampian'ny vonjimaika iray toy ny glyukuroniltrapsferaza anzima.
Ireo rafitra mampiavaka ny hyperbilirubinemia Gilbert aretina, Crigler-Najjar sy postgepatituyu hyperbilirubinemia. Fanodina syndromes sy Dubin-Johnson serum bilirubin mitombo noho ny korontana ekskrektsii loko ao amin'ny bile canaliculi alalan'ny hepatocyte manify.

mampitombo ny lafin-javatra

Mahasoa hyperbilirubinemia, aretina dia manamarina izany ny zava-misy izay matetika no hita eo amin'ny zatovo, dia afaka maneho ny soritr'aretina nandritra ny taona maro ary na dia ny androm-piainany. Lehilahy, io aretina io dia hita matetika kokoa noho ny vehivavy.

Ny mahazatra fanehoana ny aretina - yellowing ny sclera, icteric loko ny hoditra mety hitranga eo amin'ny toe-javatra tsirairay, tsy voatery. Fanehoana hyperbilirubinemia dia mitsitaitaika matetika, amin'ny toe-javatra tsy fahita firy, tsy maharitra, fa tsy mba mihoatra.

Manamafy Orina ny jaundice mety antony nampahatezitra izao manaraka izao:

• ara-batana, na nanonona-pitatitra reraka;
• exacerbation ny aretina, biliary taratasy mivalona lesion;
• Tsimatimanota zava-mahadomelina;
• sery;
• Various fandidiana;
• toaka sotroiko.

soritr'aretina

Raha tsy izany ny sclera sy ny hoditra indray no hita ao amin'ny loko mavo, marary mahatsapa alahelo ao amin'ny marina quadrant ambony. Misy fotoana indraindray izay sahiran-tsaina dyspepsia - ny maloiloy, mandoa, voailika seza, tsy fahazotoan-komana, mitombo flatulence ao amin'ny tsinay.

Fisehoan hyperbilirubinemia mety hitarika ny endriky astenovegetativnogo aretina izay haneho toy ny fahaketrahana, reraka, haingana harerahana.
Ao amin'ny fandinihana, ny dokotera ao amin'ny toerana voalohany mandoa ny saina ho amin'ny yellowing ny sclera sy ny matte-mavo tinge ny hoditry ny marary. Amin'ny toe-javatra sasany, ny hoditra no tsy miala mavo. Palpated aty amin'ny lelan-costal andohalambo, ary tsy azo tsapaina. Mitranga kely fitomboan'ny haben'ny vatana, ny aty lasa malefaka sy manam-paharetana amin'ny palpation dia manaintaina. Ny spleen Tsy mitombo ny habeny. Maningana ireo raha mahasoa hyperbilirubinemia mitranga ho toy ny vokatry ny hepatita aretina. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia koa hitranga aorian'ny areti-mifindra - mononucleosis.

Syndrome mahasoa hyperbilirubinemia

Fa mahasoa hyperbilirubinemia ahitana hatrany am-bohoka fito syndromes ao amin'ny fitsaboana:

• Crigler-Najjar syndromes, karazana 1 sy 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert aretina;
• Fanodina syndromes;
• Baylera aretina (tsy fahita firy);
• Lucy-Driscoll aretin'ny (tsy fahita firy);
• Family mahasoa taona cholestasis - ny mahasoa hyperbilirubinemia (tsy fahita firy).

Rehetra ireo syndromes mitranga noho ny metabolism ny bilirubin, raha ny haavon'ny unconjugated bilirubin ao amin'ny ra mitombo, izay miangona ao amin'ny sela. Conjugation ny bilirubin mitana toerana lehibe eo amin'ny tena, dia tena misy poizina bilirubin dia niova fo ho ambany-misy poizina ao amin'ny diglyukoronid - mety levona iombonana (conjugated bilirubin). Free teny bilirubin dia tafiditra mora foana ny lasitike dia nihazona lamba ao amin'ny mucous fonontselan'ny, ny hoditra eo amin'ny rindrin'ny dra, dia toy izany no mahatonga jaundice.

Crigler-Najjar aretina

US aretin-jaza Nayyar V. sy J .. Kriegler tamin'ny 1952 aretin'ny fantatra vaovao dia nanoratra azy. Nantsoina Crigler-Najjar karazana aretina 1. Aretina io hatrany am-bohoka manana autosomal retsensivny lovany. Ny fampandrosoana ny aretina miseho avy hatrany eo amin'ny ora voalohany rehefa teraka. Misy koa aretina matetika mitovy na tovovavy sy tovolahy.

Ny pathogenesis ny aretina dia vokatry ny tsy fahampian'ny tanteraka ny anzima toy ny UDFGT (anzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Rehefa izany karazana aretin'ny 1 UDFGT mitoetra tanteraka, free bilirubin mitombo mafy, tondro hahatratra 200 Rol / L, ary na dia bebe kokoa. Rehefa avy teraka ny andro voalohany avo permeability p. Ra-atidoha sakana. Ao amin'ny atidoha (fotsy na), dia misy fanangonan-karena haingana ny loko mavo-dalam-pandrosoana kernicterus. Kordiamin fitsapana ny aretina ny mahasoa hyperbilirubinemia, phenobarbital - ratsy.

Bilirubin encephalopathy mitondra any amin'ny fampandrosoana ny nystagmus, hozatra hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic sy tonic nifanintontsintona. Ny vinavina dia tena mahantra. Ao ny tsy fisian'ny fitsaboana mafy amin'ny andro voalohany dia mety ho mahafaty. Ny aty dia tsy niova amin'ny autopsy.

Dubin-Johnson aretina

Syndrome mahasoa hyperbilirubinemia Dubin-Johnson voalohany voalaza tamin'ny 1954. Indrindra ny aretina mitambesatra amin'ny mponina any Moyen-Orient. Men latsaky ny 25 taona dia hita ao 0.2-1% ny tranga. Lova autosomal miseho amin'ny fomba lehibe indrindra. Ity dia manana aretin'ny pathogenesis ny izay mifandray amin'ny korontana ao amin'ny fitaterana asan'ny hepatocyte bilirubin sy avy amin'izany noho ny tsy fifanarahan'ny fitaterana ATP-miankina rafitra sela manify. Vokatr'izany, fandraisana ny bilirubin amin'ny bile tapaka, misy reflux ny bilirubin eo amin'ny ran'ny hepatocyte. Izany dia nanamafy ny tampon'isa ny loko mifantoka tamin'ny rà adiny roa nandritra ny fotoam-pitsarana mampiasa bromsulfaleina.

Morphological endri-javatra mampiavaka - ny sôkôla-miloko aty, izay avo fanangonan-karena ny marokoroko granular mpanome loko. Fanehoan 'ny aretina: yellowness foana na mitsitaitaika mangidihidy, fanaintainana eo amin'ny sisiny ankavanan'ny ao amin'ny ambony quadrant, asthenic soritr'aretina, dyspepsia, fanitarana ny spleen sy ny atiny. Mafy aminy ilay aretina dia mety ho na oviana na taona. Misy mety taorian'ny maharitra fampiasana ny hormonina fanabeazana mpiasa, ary koa mandritra ny fitondrana vohoka.

Hamantarana ny aretina mifototra bromsulfaleinovoy santionany amin'ny holetsistografii nandritra miadana bile excretion ho mpandraharaha ao kosa ny tsy fisian'ny staining ao amin'ny gallbladder. Kordiamin in hamantarana mahasoa hyperbilirubinemia amin'ity raharaha ity dia tsy ampiasaina.

Total bilirubin fanondroana dia tsy mihoatra ny 100 Rol / l, maimaim-poana sy conjugated bilirubin tahan'ny dia 50/50.

Fitsaboana ny aretina tsy novolavolaina. Androm-piainan'ny olona tsy aretina fiantraikany, fa ny hatsaran'ny fiainana ity worsens aretina.

Mahasoa hyperbilirubinemia - Gilbert ny aretina

Aretina manaranaka io no tena fahita, dia lazao ny momba azy io amin'ny an-tsipiriany. Aretina mifindra avy amin'ny ray aman-dreny ny zanaka dia mifandray misy kilema ny fototarazo, izay tafiditra ao amin'ny metabolism ny bilirubin. Mahasoa hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - dia na inona na inona ny aretina toy ny Gilbert.

Bilirubin - iray amin'ireo zava-dehibe indrindra bile loko rava ny hemôglôbininy kafa izay no tafiditra amin'ny hoe ny fitaterana ny oksizenina.

Nitombo bilirubin haavon'ny (80-100 micromol / L), manan-danja preponderance-dra ny tsy proteinina (ankolaka) bilirubin mitarika ho potoana fisehoana jaundice (mucous fonontselan'ny, sclera, hoditra). Amin'ity tranga ity, miasa aty fitsapana, tondro hafa dia ara-dalàna. Lehilahy, ny aretin'ny Gilbert dia 2-3 heny noho ny mahazatra kokoa eo amin'ny vehivavy. Fa ny fotoana voalohany dia afaka miseho eo anelanelan'ny telo ka hatramin'ny telo ambin'ny folo taona. Matetika ny aretina fa nanatsara ny fomba fiainan'ny olombelona rehetra.
By Gilbert aretin'ny dia fermentopaticheskie mahasoa hyperbilirubinemia (loko gepatozy). Misy matetika noho ny tsy mivantana (unconjugated) ampahany bile loko. Izany dia noho ny fototarazo kilema ny aty. Ny fisian'ny ny mahasoa - fiovana lehibe teo amin'ny aty, naneho hemolysis mitranga.

Soritr'aretin'ny Gilbert ny aretina

Gilbert ny aretin'ny tsy manana soritr'aretina tononina, amin'ny zara soritr'aretina mitranga. Misy dokotera tsy mihevitra ny aretina toy ny aretina, ka jereo azy ho an'ny batana toetra ny taova.

Ny hany fanehoana matetika dia mora jaundice staining fampisehoana ny mucous fonontselan'ny, hoditra, maso sclera. Aretina hafa sa tsara fanahy, na tsy hisy mihitsy.
Minimum mety atidoha soritr'aretina:

• fahalemena;
• fanina;
• fatigue;
• matory aretina;
• mahita tory.

Na dia tsy fahita firy intsony ny Gilbert soritr'aretina ny aretin'ny - ny dyspepsia (kanina)

• na ny tsy fisian'ny fampihenana-komana;
• mangidy belching rehefa avy mihinana;
• heartburn;
• mangidy ny vokany eo am-bavan'ny; zara raha nandoa, maloiloy;
• fahatsapana reradreraka, fahafenoan amin'ny kibony;
• seza ara-dalàna (ny aretim-pivalanana na ny fitohanana);
• fanaintainana ao amin'ny marina nefa matromatroka Nanaintaina quadrant ambony toetra. Afaka mitranga rehefa diso tao amin'ny sakafo, ny fanararaotam-Matsilo sy ny sakafo matavy;
• dia mety ho fitomboan'ny amin'ny aty.

Mahasoa hyperbilirubinemia: fitsaboana

Raha tsy misy aretina mifandray amin'ny tsinay taratasy mivalona amin'ny famelana dokotera manendry №15 sakafo. Ao amin'ny dingana Matsilo, raha misy concomitant gallbladder aretina, sakafo №5 voatendry. Fitsaboana manokana ho an'ny marary aty dia tsy ilaina.

Ilaina amin'ny toe-javatra ireo, vitaminina fitsaboana, ny fampiasana ny vola choleretic. Ary aza mitaky marary mba hanao fitsaboana Spa manokana.
Herinaratra na mafana fitsaboana ao amin'ny aty, tsy vitan'ny hoe tsy mahatsara, fa mampidi-doza koa ny vokany. Ny vinavina dia tena tsara. Marary dia afaka miasa, fa dia ilaina ny hampihenana ny kozatra, ary koa ny asa ara-batana.

Mahasoa hyperbilirubinemia sy Gilbert tsy mitaky fitsaboana manokana. Marary dia tokony hanaraka fanolorana ny sasany mba tsy hahatonga Matsilo fanehoan 'ny aretina.

Table №5.

• Mahazo mampiasa: malemy dite, ranom-boankazo, trano rantsan-kazo ambany-matavy fromazy, mofo vary lasopy amin'ny legioma ron-kena, hen'omby, ambany-matavy, miavaka Koba isan-karazany, akoho, maharikivy voankazo.
• Efa voarara hihinana: Bacon, vaovao mofomamy, epinara, mavo, hena matavy, voantsinapy, trondro matavy, gilasy, dipoavatra, toaka, kafe mainty.
• Firaiketana - dia tanteraka mavesatra fanatanjahan-tena intsony. Ny fampiasana ny fanafodin'ny dokotera: anticonvulsants, antibiotika, anabolic steroids, raha ilaina - analogies ny firaisana ara-nofo hormonina, izay ampiasaina ho amin'ny fitsaboana ny hormonina fanelingelenana, ary koa ny atleta - mba kokoa fanatanjahan-tena fampisehoana.
• Kivy tanteraka fifohana sigara, misotro toaka.

Raha miaina soritr'aretin'ny jaundice, ny dokotera anefa manome fanafody maromaro.

• barbiturates Group - antiepileptic zava-mahadomelina dia mahomby eo amin'ny fampihenana ny haavon'ny bilirubin.
• Bile dia midika hoe.
• Fomba, izay fiantraikany amin'ny asa ny gallbladder sy ny ducts. Misakana ny fampandrosoana ny cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (fiarovana dia midika hoe miaro hepatic sela manohitra fahavoazana).
• Chelators. Fomba mampitombo ny excretion ny bilirubin avy amin'ny esory tsara ny taovany.
• Fandevonan-kanina anzima dia voaomana tamin'ny dyspeptic aretina (maloiloy, mandoa, flatulence) - fanampiana fandevonan-kanina.
• Phototherapy - hatsiaka ho amin'ny mazava, manga lela fanaovan-jiro dia mitarika ho amin'ny fandringanana ny sela bilirubin raikitra. Mba hisorohana ny maso may mila ho voaro.

Ny fametrahana ireo fanolorana, marary no ara-dalàna ny ambaratonga bilirubin, Koa mainka soritr'aretina mitranga matetika.