Langerhans sela histiocytosis: Mahatonga ny fitsaboana

Langerhans sela - liofotsy izay anatin 'ny hery fiarovana sy ny toe-piainana ara-dalàna anjara lehibe amin'ny fiarovana ny vatana manohitra virosy, bakteria mampidi-doza sy ny zavamiaina bitika dia bitika. Izy ireo dia hita eo amin'ny hoditra, atody tarimo, spleen, taolana sy ny tsoka havokavoka.

Inona no Langerhans histiocytosis sela?

Ao amin'io aretina, fantatra amin'ny anarana hoe histiocytosis taloha X, Langerhan sela manomboka ny Miely patrana any pathological ambaratonga. Raha tokony ho fiarovana ny tena, lehibe concentrations ireo sela misy fiantraikany tamin'ny fahatsoran'ny sela sy handringana azy ireo mihitsy aza. Matetika no mijaly indrindra avy amin'ny taolany, havokavoka ary ny aty. Na dia izany cellule fihanaky Betsaka mitovy amin'ny homamiadana, ny ankamaroan'ny mpikaroka tsy mino X histiocytosis amin'ny teny homamiadana. Ny tena differentiating endri-javatra amin'ny vanim-potoana ity, dia manaiky ny rafitra ara-dalàna ny tia ady sy ny sela ihany no olana dia ny fitomboana haingana. Amin'izao fotoana izao, Langerhans sela histiocytosis (in ankizy, dia tokony homarihina, dia fahita kokoa noho ny amin'ny olon-dehibe) no fantatra aretina ny hery fanefitra, izay vita fanefitra sela hihamaro haingana loatra ka hahatonga mamaivay sy fahasimban'ny sela ny manodidina.

Io aretina io dia ho afaka ny hitombo Na izany na tsy momba ny tena, ary na inona na inona taova. Mety hitranga mihitsy aza eo amin'ny faritra maro samihafa indray miaraka. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, na izany aza, ny aretina maro rafitra vokany eo amin'ny vatana ihany no ao amin'ny zaza latsaky ny roa taona. Fery irery no hita ao na ny ankizy sy olon-dehibe.

antony

Mbola tsy fantatra ny antony misy toy izany ny aretina. Na izany aza, ny mpahay siansa no nifantoka tamin'ny fanamarinana ny petra-kevitra manaraka izao: azo inoana indrindra ny karazana zavatra tsotra ao amin'ny tontolo iainana, niparitaka be angamba ny aretina izay manome tosika ny fampandrosoana ny korontana nahatonga fanehoan-kevitra mafy loatra ny hery fanefitra. Na izany aza, ny loharano mivantana ny aretina amin'izao fotoana momba ny famantarana. Iray fantatra fandinihana Mahaliana: ankamaroan'ny marary amin'ny aretina voafaritra ao amin'ny havokavoka mazoto na mpifoka sigara teo aloha. Na izany aza, na dia ny fizarana faobe ny fifohana sigara eo amin'ny fiaraha-monina dia tena vitsy Langerhans histiocytosis. Ny antony dia ahitana ny fampiasana ny sigara ao amin'ny lisitry ny mety antony tahaka ny tsy, satria matetika ny aretina ka tsy misy fiantraikany amin'ny havokavoka. Ny tena mety dia ny petra-kevitra ny voka-dratsin'ny fifohana sigara tanteraka ny Langerhans fitomboan'ny sela ao amin'ny marary iray tsy fahita firy fototarazo predisposition tapa-kevitra ho azy io. Araka ny teoria iray hafa, ny fototry ny aretina mahatonga ny mifototra amin 'ny hery fiarovana voajanahary aretina.

fielezan'ny

Heverina ho toy ny aretina tsy fahita firy, ary mitranga amin'ny tokony ho tranga iray ho an'ny ankizy 250 arivo sy iray tapitrisa tranga isaky ny olon-dehibe. Na dia ny soritr'aretina dia mety hitranga na oviana na taona, dia matetika ny ankizy sy ny aretina eo amin'ny tanora, ary 70% ny toe-javatra mitranga hamantatra histiocytosis taona ka hatramin'ny 17 taona. Ao amin'ny sokajin-taona zandriny indrindra ny marary, antontan'isa hitsangana amin'ny taona avy amin'ny iray ka hatramin'ny telo taona.

amin'ny teny ny aretina

Langerhans sela histiocytosis amin'ny ankizy sy olon-dehibe no tafiditra 3 endrika tsy miankina teo aloha heverina pathologies. Tsy eosinophilic granuloma, Henda aretina - Shyullera - Christian aretina sy Letterer - Siwa.

soritr'aretina

Ny aretina dia afaka maneho ny tenany amin'ny alalan'ny endri-javatra manaraka ireto:

• maharitra fanaintainana sy mamontsina eo amin'ny taolana, indrindra fa eo amin'ny sandrinao, na ny tongony;
• nisy hirika teo amin'ny taolana, indrindra raha tsy ialohavan'ny manokana ratra na nialohavan'ny fahazavana, kely hotsofiny;
• Nify banga lehibe eo amin'ny toe-javatra izay ny sela Langerhans histiocytosis amin'ny ankizy fa nanitatra ny taolana ny valanoranony;
• aretina sofina na ny sofina marary mitsika, raha ny aretina no vokany ny taolan'ny ny karan-doha akaikin'ny sofina;
• hoditra maimaika preferentially voafaritra tao amin'ny fitombenako, na ny loha;
• lymphadenopathy;
• aty fanitarana, izay amin'ny tranga sasany dia mety ho arahana famantarana ny taova levitra (yellowing ny hoditra sy ny maso (jaundice) na ny pathological fanangonan-karena ny ranon-javatra ao an-kibony - ascites);
• exophthalmos - ny fifindran 'ny anakandriamasoko handroso noho histiocytosis amin'ny Localisation ny maso;
• avy miaina sy kohaka, havokavoka amin'ny fery;
• miadana ny fitomboana sy ny urination tafahoatra noho ny hormonina fifandanjan'ny.

Tsy fahita fisehoan 'ny aretina dia:

• tazo;
• levitra;
• mora tezitra;
• ny tsy fahafahany mihazona ny lanja sy hitandrina ny vatana amin'ny endriny.

diagnostics

Koa satria Langerhans sela histiocytosis (Sary fisehoan'ny aretina io tsy fahitana tsara tarehy) dia tena tsy fahita firy, ary naneho ny soritr'aretina izay mora diso ny soritr'aretina ny aretina maro hafa, aretina matetika no sarotra sy mitaky fotoana. Noho izany, ny dokotera, dia azo inoana fa hanontany anareo fanontaniana mifandray amin'ny aretina hafa ny fomba mahomby kokoa manavaka ny natao histiocytosis.

Fizahana aretina voalohany fanadihadiana ara-dalàna fizahana ara-batana, izay manombana ny dokotera ny ankapobeny fahasalamana sy mandoa manokana ho an 'ireo faritra izay ny soritr'aretina miseho ny aretina. Raha mahatsapa fanaintainana ny marary ao an-taolana, na mitaraina ny mamontsina eo amin'ny taolana, ny dokotera anefa manome fitsipika X-taratra sy taolana scintigraphy. Hita taratra X-tapaka anjara antsoina hoe lytic fery, ary scintigraphy no hamaritra ny faritry ny ratra izay tsy miankina ny taolana miezaka ny sitrana.

Method Computed Tomography (CT) ampiasaina amin'ny ny fianarana ny aoriana sy ny valahany amin'ny toe-javatra izay ny dokotera miahiahy fa mety hisy fiovana paosin'ny manimba. Rehefa soritr'aretina manoro ny aty levitra, dia mila fitiliana ra. Raha misy famantarana ny havokavoka simba, na amin'ny toe-javatra izay ny manam-pahaizana manokana miorina amin'ny fanadinana ara-pitsaboana voalohany miahiahy fa Langerhans histiocytosis sela mety mampiseho izany ao amin'ny avokavoka, fanafody X-taratra na computed tomography ny tratra. CT fizahana-doha nanao mba hijery ny toetry ny atidoha. Visualizing vaovao teknolojia, PET (positron émission tomography) koa ho ilaina.

Raha toa ianao ka miahiahy ny sela Langerhans histiocytosis amin'ny ankizy (jereo ny sary. Tamin'ny voalohany ny lahatsoratra) biopsy Mety ho ilaina, tahaka izany no hany fomba mba hahazo antoka ny presumptive aretina. Ao amin'io fomba, ny dokotera manala kely ny sela santionany na taolana ho nianatra tany amin'ny laboratoara. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny santionan'ny zavatra biolojika dia nalaina avy amin'ny faritra izay voafaritra mivantana Langerhans sela histiocytosis: taolana, hoditra sy ny atody tarimo. Ra fitsapana dia afaka manampy hamantatra raha ny taolana tsoka no vokany.

Duration

Sarotra ny maminavina ny fomba haingana ny aretina sy ny fomba Hiseho ho azy. Amin'ny toe-javatra sasany, ny aretina manjavona mitokana ka tsy mila an-tsehatra ara-pitsaboana. Izany dia miseho rehefa ny fanitsakitsahana dia voafaritra ao amin'ny faritra iray (ao amin'ny taolana, na hoditra), na rehefa misy mpifoka sigara amin'ny havokavoka fahasimbana intsony hahalany ringana sigara. Na izany aza, izany ihany koa no mitranga fa ny aretina dia mahafaty; ny fahafatesana azo mialoha tamin'izany toe-javatra, rehefa fanangonan-karena ny mahazatra proliferating sela no manafika amin'ny fotoana maro samihafa taova na ny vatana faritra. Ny toetry ny fahasalamana ny mpifoka sigara manomboka hanatsara raha tsy rehefa hiala.

fisorohana

Koa satria ny antony mahatonga ny fandikan-dalàna mijanona ho zava-miafina, hatramin'izao tsy misy fepetra fisorohana mahomby. Na izany aza, nomena fa ny havokavoka dia voa ihany no ao amin'ny mpankafy hifoka sigara sigara, ka niakatra ny fiankinan-doha Hita ho toy ny fisorohana histiocytosis voafaritra ao amin'ny avokavoka.

fitsaboana

Raha ny marary voamarina manana aretina ny "histiocytosis ny Langerhans sela", ny fitsaboana dia miankina amin'ny hamafin'ny sy hatraiza ny rava.

Raha ara-dalàna, hita ao amin'ny tontolo iray ihany ny tena, dia ny dokotera no fanafody corticosteroids, indrindra "Prednisolone". Ankoatra izany, dia mety tsy maintsy hiaritra ny Mazava ho azy fa ny fitsaboana simika. Ankoatra izany, ny faritra voakasiky ny taolana nesorina ny curettage - fikikisana. Raha pathologically accrescent sela no mivangongo ao amin'ny faritra iray tamin'ny hoditra, ny aretina mety ho sitrana amin'ny alalan'ny fandrakofana ny faritra voakasiky azota voantsinapy - fitsaboana simika mpandraharaha. Ampiasaina ihany koa izy io "Methotrexate". Radiotherapy angoninay ao amin'ny toe-javatra izay ny taolana aretina (oh, ao amin'ny ambony feny na eo amin'ny hazondamosiko) nitarika ho amin'ny fanalefahana ny sombin taolana rehetra. Musculo-plastika fandidiana eo amin'ny hazondamosiko - Fusion - dia soso-kevitra rehefa taolana korontana ao amin'ny vozon-tranonjaza faritra.

Ankapobeny (rafitra) Langerhans sela histiocytosis - ny toe-javatra lehibe kokoa. Fa ny fitsaboana simika fitsaboana Azo ampiharina, na izany aza, ny fahombiazany dia mihena be raha oharina amin'ny fitsaboana amin'ny lesion tokana. Na dia manam-pahaizana nandinika ny fahombiazan'ny maro zava-mahadomelina, fitsaboana tandrify mbola tsy hita. Na izany aza, mba hanaraha-maso ny fampandrosoana ny aretina ny dokotera anefa manome iray amin'ireo fitaovana manaraka ireto:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Amin'ny toe-javatra sasany, ny dokotera transplantation fahazoan-dalana hidirana aty, tsoka, na havokavoka, Fa ao mpikaroka marimaritra iraisana eo amin'ny tandrify taova transplantation amin'ny marary amin'ny histiocytosis mbola tsy tonga.

Raha hijery dokotera?

Aza adino ny hifandray ny Kilonga care dokoteran-jaza raha miahiahy Langerhans sela histiocytosis amin'ny ankizy. Ocular aretina, fanaintainana na mamontsina eo amin'ny taolana, mitaiza hoditra rashes no aretina tsy fahita firy io aretina avy. Raha misy ireo soritr'aretina na ny aretina eo amin'ny olon-dehibe dia tokony hijery dokotera.