Lasa nalemy mantsy Duchenne. aretina manaranaka

Maro ny aretina samy hafa izay mitranga eo amin'ny ankizy, na inona na inona toe-javatra misy na ny tontolo iainana ny fampiasana. Open book dia ny lova aretina. Ankehitriny isika dia hiresaka momba ny olana toy izany ho toy Lasa nalemy mantsy Duchenne Inona izany aretina izany, inona ny soritr'aretina sy raha afaka hiatrika izany.

voambolana

Voalohany, tokony ho fantatrareo izay aretina manaranaka. Noho izany, izao no aretina izay mitranga vokatry ny takaitra amin'ny manaranaka fitaovana ny sela. Izany hoe, dia nisy tsy fahombiazana izay mitranga ao amin'ny fototarazo ambaratonga.

Lasa nalemy mantsy Duchenne - izany dia aretina manaranaka. Toa vetivety kely, ny famantarana lehibe indrindra amin'ity raharaha ity - dia haingana dia haingana miandalana hozatra fahalemena. Tsara homarihina; tahaka ny aretina hafa rehetra hozatra, Duchenne ny aretina ihany koa ny mahatonga ny vokatra farany ny hozatra atrophy, fanelingelenana ny fahaiza-manao sy ny maotera, mazava ho azy, fahasembanana. Ao amin'ny zatovo, ankizy izany intsony aretina manana ny fahafahana hifindra tsy miankina sy tsy afaka manao tsy misy fanampiana.

Inona no mitranga amin'ny ambaratonga ny fototarazo

Araka ny efa hitantsika, Duchenne Lasa nalemy mantsy - ny fototarazo aretina. Ohatra, ny mutation ao amin'ny fototarazo izay tompon'andraikitra amin'ny famokarana manokana dystrophin proteina. Fa izy no ilaina ho an'ny ara-dalàna tsiratsiraka hozatra. Zava-dehibe ny manamarika fa ny fiovan'ny fototarazo * na ho afaka na mitranga nandova-tsitrapo.

Zava-dehibe koa ny manamarika fa ny fototarazo no voafaritra ao amin'ny krômôzôma X. vehivavy anefa izany aretina tsy afaka ny ho marary, tahaka ny fitaovana fandefasam-peo ihany ny fiovan'ny fototarazony hatramin'ny taranaka fara mandimby. Izany hoe, raha toa ny reniny dia handalo ny mutation zanany lahy, dia ny 50% mety ho ratsy. Misy ankizivavy, any fotsiny izy ho mitondra ny fototarazo, ny pitsaboana fanehoan 'ny aretina dia tsy izy.

Symptomatology: Group

Raha jerena ankapobeny, ny aretina dia mavitrika dia nanizingizina ny tenany amin'ny 5-6 taona. Na izany aza, ny soritr'aretina voalohany mety hitranga ao ny zaza izay tsy nahatratra ny taona telo. Tsara homarihina fa pathological aretina rehetra Medco conventionally mizara ho vondrona lehibe maromaro:

1. hozatra very.
2. Fahavoazana ho an'ny fo hozatra.
3. deformity taolana zaza.
4. Various endocrine aretina.
5. Fanelingelenana ny asa ara-tsaina.

Ny tena mahazatra fanehoan 'ny aretina

Aza adino ny mila miresaka ihany koa mikasika ny fomba haneho Duchenne aretina. Ny soritr'aretina dia toy izao manaraka izao:

• Fahalemena. Izay mitombo tsikelikely, nivoatra.
• Manomboka miandalana hozatra fahalemena dia ny amin'ny faran'ny ambony, dia nanendry ny tongony, ary izay ihany vao - hafa rehetra momba ny tena sy ny sodina.
• Ny zaza very ny fahafahana manetsika ny tenany. Tokony ho 12 taona ny ankizy dia efa tanteraka miankina amin'ny seza misy kodiarana.
• Koa, dia misy korontana ao amin'ny taovam-pisefoana.
• Ary, mazava ho azy, misy tsy fanarahan-dalàna ao amin'ny rafitra cardiac. Tatỳ aoriana, dia tsy azo ivalozany fiovana ao amin'ny myocardium.

Ary tamin'ny faharesen'ny taolana hozatra

Izany fandringanana ny hozatra sela - ny famantarana mahazatra indrindra, raha miresaka momba ny olana toy izany araka ny Duchenne ny aretina. Tsara homarihina fa ny zaza teraka tsy misy deviations amin'ny fampandrosoana. Mbola kely ny ankizy dia tsy dia mavitrika sy finday noho ny namanao. Fa matetika no mifandray amin'ny toetra sy ny toetry ny zaza. Ary noho izany dia tena zara raha deviations hita. More lehibe soritr'aretina mitranga efa nandritra an'ilay zaza. Toy izany ny ankizy dia afaka mandeha amin'ny tiptoes, tsy lasa feno fijanonana. Koa, matetika izy ireo no lavo.

Raha ny zaza efa afaka milaza fa foana Nitaraina ny fahalemena, fanaintainana ao an-tongony, harerahana. Sombintsombiny ireo tsy tia mihazakazaka, mitsambikina. Izay mety ho ara-batana izy ireo entana tsy tia, ary miezaka ny tsy azy. "Ny hoe" fa ny zaza Duchenne Lasa nalemy mantsy, afaka mandeha mihitsy aza. Lasa toy ny gana. Ny lahy, dia toy izay transshipped amin'ny tongotra ny tongotra.

Ny pamantarana manokana ihany koa ny famantarana ny Gowers. Izany no ny ankizy iray mba mananika niakatra avy tany amin'ny tany, mavitrika mampiasa ny tanany, toy ny hoe nihanika ny tenany.

Tokony ihany koa ny manamarika fa toy izany ny olana araka ny Duchenne ny aretina, ny zaza tsikelikely atrophied hozatra. Matetika anefa izany no mitranga fa hihinana hozatry ivelany toa tena mandroso. Ilay zazalahy hatramin'ny voalohany vskidku miseho toy ny hoe pumped. Fa izao ihany ny nofinofy Optical. Ny zavatra dia ny hoe ao amin'ny Mazava ho azy fa ny aretina tsikelikely tsiratsiraka hozatra andravana, ary ny tany io nipetrahan'ny adipose sela. Noho izany, dia toy izany manaitra tarehy.

Taolana kely kilemaina

Raha toa ny ankizy manana Lasa nalemy mantsy tsikelikely, tsikelikely, ny zaza hanova ny endriky ny taolana. Voalohany aretina vokany eo ny lumbar faritra, dia misy scoliosis, izany hoe thoracic hazondamosiko curvature mitranga. Taty aoriana hiondrika sy miharihary, mazava ho azy, dia hanova ny endrika ara-dalàna ny tongotra. Izany rehetra izany soritr'aretina ho bebe kokoa eo arahana ny fahasimban'ny maotera asa ny zaza.

Momba ny fo hozatra

Maintsy famantarana ao ihany koa io aretina io fahasimbana ny fo hozatra. Dia fandikana ny gadona fo, misy tosi-drà mitete tsy tapaka. Amin'ity tranga ity, ny fo mitombo ny habeny. Fa ny miasa kosa, nihena. Ary ho toy ny tsy fahombiazan'ny vokatry ny fo dia niforona tsikelikely. Raha ny zava-manahirana mbola tsy fahombiazana miaraka amin'ny taovam-pisefoana, misy ny ambony mety ho fahafatesana.

Fanitsakitsahana ny asa ara-tsaina

Tsara homarihina fa ny Duchenne Lasa nalemy mantsy, Becker no tsy soritr'aretina miseho foana toy ny sembana ara-tsaina. Mety hisy ifandraisany amin'ny tsy fahampiana izany akora toy ny apodistrofin ilaina amin'ny fiasan'ny atidoha. Fahasembanana ara-tsaina dia mety ho tena samy hafa - avy malemy fanahy sembana ara-tsaina ny idiocy. Hiharatsy ny fanarahana ny fandroson'ny ara-pahalalana manampy dia ny tsy fahafahany hanatrika akanin-jaza, sekoly, langilangy sy ny toerana hafa izay ankizy. Ny vokany dia fiaraha-monina fanilikilihana.

Korontana ny rafitra endocrine

Various endocrine aretina mitranga tsy mihoatra ny 30-50% ny marary rehetra. Matetika dia ny mihoatra ny lanjany, matavy loatra. Toy izany ihany koa zaza ambany noho ireo mpiara-mianatra fitomboana.

aretina vokatra

Inona no pitsaboana sy epidemiological toetran'ny Duchenne Lasa nalemy mantsy? Noho izany, ny tranga ny aretina - 3.3 marary isaky ny 100 arivo salama tsara ny olona. Tsara homarihina fa hozatra atrophy dia mandroso tsikelikely, ary ny 15 taona ny taona zazalahy tsy mahazo manao raha tsy misy ny fanampian'ny hafa, rehefa nihetsika tanteraka. Rehetra, misy ihany koa ny fifandraisana matetika ny bakteria isan-karazany aretina (matetika fotsiny sy ny taovam-pisefoana urogenital rafitra), raha tsy araka ny tokony ho nikarakara ny ankizy bedsores mitranga. Raha olana amin'ny taovam-pisefoana tsy fahombiazana mifandray amin'ny fo, dia atahorana ny fahafatesana. Raha miresaka amin'ny ankapobeny, ireo marary efa tsy ho velona 30 taona mahery.

aretina ny aretina

Inona no afaka manampy ny fitsaboana amin'ny aretina ilazana ny "Duchenne Lasa nalemy mantsy"?

1. Genetic fitiliana, izany hoe ny ADN famakafakana.
2. Electromyography, raha nanamafy ny fiovana ao amin'ny Kilonga hozatra.
3. Muscle biopsy rehefa misy tapa-kevitra ny anatrehan'ny dystrophin proteinina ao amin'ny hozatra.
4. A ra fitsapana mba hamaritana ny haavon'ny creatine. Tsara homarihina fa io anzima mampiseho ny maty ny hozatra kofehy.

fitsaboana

Sitrana tanteraka avy amin'ny aretina misy azo atao. Ny iray ihany no afaka hanamaivanana ny soritr'aretina izay marary dia hahatonga ny fiainana mora kokoa sy kely kokoa ny mety. Noho izany, rehefa avy fametrahana ny marary vao fantatra ilay aretina toy izany, matetika no nandidy fitsaboana glyukokortikosterodami izay natao hampihena ny fampandrosoana ny aretina. Fomba hafa izay mety azo ampiasaina ho ity olana ity:

• Fanampiny rivotra.
• Therapy fanafody, izay mikendry ny dalàna ao am-po hozatra.
• Ny fampiasana ny fitaovana isan-karazany izay manam-paharetana kokoa ny fivezivezena.

Zava-dehibe koa ny manamarika fa ny farany dia fomba fandrosoana ankehitriny izay mifototra amin'ny fitsaboana sy ny lafin'ny sela transplantation.

Hozatra hafa aretina

Misy ihany koa ny aretina hafa hozatra hatrany am-bohoka ny ankizy. Aretina toy izany dia ahitana, ankoatra ny Duchenne dystrophy:

• Becker dystrophy. Io aretina io dia tena mitovy amin'ny Duchenne ny aretina.
• Lasa nalemy mantsy Dreyfus. Izy io dia mandroso tsikelikely aretina izay ny saina no voatahiry.
• Mandroso Lasa nalemy mantsy, Erb-lò. Miseho in zatovo, fivoarana haingana, kilema avy tany am-boalohany.
• Glenohumeral-face teny Landuzi-Dejerine rehefa voafaritra fahalemen'ny hozatra ny tavany, soroka.

Tsara homarihina fa teo ambanin'ny anankiray amin'ireo aretina dia tsy mampiseho fahalemena hozatra eo amin'ny zaza vao teraka. Soritr'aretina rehetra miseho eo amin'ny tanora indrindra indrindra. Ny faharetan'ny fiainan'ny marary matetika tsy mihoatra ny 30 taona.