Cystic fibrosis dia zaza: famantarana, soritr'aretina, fitsaboana

Ny iray amin'ireo aretina miely patrana indrindra izay nandova ny cystic fibrosis. Ny zaza vokatry ny pathogenic miafina izay mitondra any fanelingelenana ny fandevonan-kanina taratasy mivalona, taovam-pisefoana. Characteristically, ny aretina mitaiza, ary dia Miseho matetika, raha ray aman-dreny samy manana fototarazo manokana tsininy. Raha misy toerana ao amin'ny mutation ihany no iray amin'ireo ray aman-dreny, ny ankizy, dia tsy mba handova ny aretina. Matetika, cystic fibrosis dia aretina tamin'ny taona voalohany nanjakan'i ny fiainana (na tao an-kibo).

Ny tantaran 'ny aretina

Cystic fibrosis amin'ny ankizy dia manangana noho ny fanelingelenana ny rafitry ny krômôzôma 7 (an-tsorony). Amin'ity tranga ity, ny mucus eo amin'ny tena lasa viscous kokoa. Efa fantatra fa ny zava-miafina io dia karazana rakotry ny ankamaroan'ny taova anatiny. Noho izany dia nafangaro azy etỳ ambonin'ny ianareo, ka misaraha aminy, mucus fanampiny manadio azy io. Fa raha hitranga ny fahasimbana, ny viscous secretion miandrona miangona. Ao amin'ny tontolo iainana toy izany, ary ny zavamiaina bitika dia bitika pathogenic hihamaro, aretina mitarika ho amin'ny mandrakizay. Taova vokany tatỳ aoriana ny système digestif,-draharaha mijaly amin'ny tsy fahampian'ny oksizena. Sambany ny ankizy cystic fibrosis 1938 dia voalaza ao amin'ny D. Anderson. Mandra-pahatongan'izany fotoana izany, dia maro be ny ankizy matin'ny pnemonia sy ny aretina hafa izay vokatry ny cystic fibrosis. Raha mila fanazavana fanampiny momba ny aretina nipoitra tamin'ny faramparan'ny taonjato faharoapolo. Saika isaky ny faharoa-polo mponina ny tany - ny mitondra ny cystic fibrosis Gene mutating. Io kilema dia tsy mifandray amin'ny fahazaran-dratsy ny ray aman-dreny mandritra ny bohoka, amin'ny fandraisana zava-mahadomelina. Koa ny fisiany dia tsy misy fiantraikany ara-tontolo iainana ny toe-javatra sarotra aza. Mijaly izy ireo na avy amin'ny iray ihany tovovavy sy tovolahy.

amin'ny teny cystic fibrosis

Ny aretina dia mety hanana endrika telo fototra.

• Ny voalohany - havokavoka. Miseho in eo ho eo amin'ny 15-20% ny isan'ny tranga rehetra. Miavaka noho ny zava-misy fa ny bronches ho tsentsin'ny mucus matevina. Rehefa afaka elaela, dia afaka tanteraka lalan-. Ny zava-miafina ny ho lasa tena tsara piompiana tany noho ny bakteria sy mikraoba. Rehefa mandeha ny fotoana, ny havokavoka sela voaisy tombo-kase, ho mafy. Kista hita. Koa ny asa dia ny havokavoko deteriorates ihany. Ny olona iray dia afaka ho faty avy amin'ny fahasemporana.
• Cystic fibrosis, ny ankizy iray dia mety hanana, ary ny tsinay endrika. Ao amin'io nanakorontana système digestif, ny sakafo no zara raha levonina. Toe-javatra toy izany dia mahatonga ny fampandrosoana ny diabeta, peptic fery, simba anefa aty sy ny sisa. N. izany dia hita ao amin'ny 5% ny tranga.
• Ny tena mahazatra amin'ny teny - mifangaro. Izany dia aretina amin'ny 75% ny marary tamin'ny aretina fototarazo io.
• Tena tsy fahita firy (tokony ho ny 1%) mitranga, ary ny atypical endrika.

Cystic fibrosis ny havokavoka amin'ny ankizy

Io endriky ny aretina dia matetika antsoina hoe ny taovam-pisefoana. Matetika, ny soritr'aretina dia niseho tamin'ny ny zaza vao teraka avy hatrany. Cystic fibrosis ny havokavoka eo amin'ny ankizy toy izany dia manana aretina kohaka, ankapobeny fahalemena, hatsatra hoditra. Rehefa mandeha ny fotoana, Nohatsaraina kohaka, dia miaraka kosa no nivoaka ny aizim-mucus. Broken mandatsa-dranomaso famindrana dingana. Afaka thicken ny toro-hevitra ny rantsan. Matetika ny ankizy amin'ny cystic fibrosis, ary voan'ny pnemonia, izay miseho ao amin'ny somary mafy. taovam-pisefoana sela voa nana mamaivay. Pnemonia lasa mitaiza. Angamba ny fitomboan'ny ny connective sela ao amin'ny avokavoka. Rehefa mandeha ny fotoana, misy tranga niseho tahaka ny "ny havokavoko fo".

Ny havokavoko cystic fibrosis soritr'aretin'ny amin'ny ankizy sy olon-dehibe dia mitovy: zemlyanistogo volon-koditra, ny tratrany mahazo bochkopodobnuyu mamolavola tsy sarotra ny sembana. Koa, misy avy miaina sisa na dia. Noho ny fampihenana ny fahazotoan-komana, ary nihena ny lanjan'ny marary. Na izany aza, dia afaka miseho soritr'aretina be tatỳ aoriana. Izany no - tsara endrika kokoa ho an'ny marary.

Stage cystic fibrosis havokavoka mikoriana

Misy dingana maromaro ny aretina mazava ho azy.

1. Ny dingana voalohany dia miavaka amin'ny ny endriky ny kohaka, matetika ary tsy misy sputum maina. ary ny avy miaina mety hitranga indraindray. Nisy endri-javatra manokana izany dingana izany fa na dia mety haharitra taona vitsivitsy (hatramin'ny 10).
2. Ny dingana faharoa, - dia ny firongatry ny traotraoka amin'ny endrika mitaiza, ny fiovana ao an-phalanges. Hiseho fanomezana mikohaka. Io aretina ihany koa ny ambaratongam-tena maharitra ela - hatramin'ny 15 taona.
3. Ao amin'ny dingana fahatelo fahasarotana hampivelatra. Condensed havokavoka sela, kista hita. Manohitra izany fototra, dia ny fijaliana sy ny fo. Ny faharetan'ny fe-potoana ny marary - 3-5 taona.
4. Ny dingana fahefatra (volana vitsivitsy) dia miavaka amin'ny iray tena mavesatra resy ny taovam-pisefoana, fo. Ny vokany dia matetika mahafaty.

Soritr'aretina ny tsinay cystic fibrosis

Io endriky ny aretina miavaka amin'ny tsy fahombiazana eo amin'ny système digestif. Tsinay cystic fibrosis amin'ny ankizy iray mazava tsara Miseho amin'ny vanim-potoana ny fisaraha-nono. Amin'ity tranga ity, dia misy malahelo hisakana ny fiasan'ireny ny menaka, proteinina (gliosida kely dia levonina tsara kokoa). Noho ny fampandrosoana ny fizotry ny simba amin'ny esory tsara ny taovany dia niforona misy poizina Kamban-teny, migorodana ny kibo. Manan-danja maro ny hetsika tsinay mampitombo. Raha voan'ny "cystic fibrosis" (enteric teny) eo amin'ny ankizy koa hahatsapa rectal prolapse. Matetika marary mitaraina ny vava maina. Utrudnyaetsya mandray sakafo maina. Amin'ny fivoarana bebe kokoa ny aretina dia mihena tena lanjany.

Ny aretina ihany koa ny mampiavaka polyhypovitaminosis hatramin'ny noho fandevonan-kanina ny olana vatana tsy ampy vitaminina saika vondrona rehetra. Amin'ny maha-fitsipika, ny hozatra very ny feo, dia lasa tsy lasitike hoditra. Iray hafa toetra famantarana ny cystic fibrosis amin'ny ankizy (tsinay karazana) - ny fanaintainana iray hafa tao an-kibony natiora. Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety ho, ary peptic fery aretina, sy ny diabeta (miseho teny). Ny aretina vokany eo ny voa, aty. Raha namely ny aty, ny seza lasa mainty. Voangony poizina ao amin'ny vatana sy ny ra tonga any amin'ny atidoha. Izy ireo Nisy vokany ratsy eo amin'ny hozatra sela, hampivelatra encephalopathy. Ihany koa ny mandray anjara amin'ny fitomboana tsikelikely amin'ny tsinay spleen cystic fibrosis amin'ny ankizy. Sary pathologically hiova, tsinay (in lakroa fizarana) no aseho eto ambany.

Mifangaro amin'ny teny ny aretina

Io karazana aretina dia miavaka amin'ny famantarana ny roa inhalational sy ny tsinay. Matetika, zaza vao teraka nandinika matetika kokoa sy maharitra pnemonia, traotraoka. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ary ny kohaka no eo. Ankoatra izany, dia mifangaro cystic fibrosis amin'ny ankizy dia miaraka amin'ny bloating, seza dia matetika ny rano, ny lokony maitso mampody. Misy fifandraisany ny hamafin'ny ny aretina hatramin 'ny fotoana, rehefa niseho ny soritr'aretina voalohany. Amin'ny ankapobeny, raha ny hita voalohany amin'ny famantarana ireo mbola kely, ny vinavina dia tena sarotra aza.

meconium ileus

Cystic fibrosis mampahasaro ny fitomboan'ny viscosity-draharaha ny zava-miafina, anisan'izany ny meconium - seza am-boalohany ao amin'ny ankizy. Izany dia hiteraka ny fanivanana sy ny tsinay. Io endriky ny amin'ny aretina rehefa mitranga vao teraka meconium tsy hiala. Ny zaza lasa misamboaravoara, matetika regurgitates (na dia amin'ny bile loto). Koa misy bloating, hoditra lasa hatsatra. Aretina mikoriana koa dia manampy mba hahazoana antoka fa ny zaza vao teraka be mampihena ny asa moto (raha tsy izany mijanona). Ny anton'izany toe-javatra dia ny tsy fisian'ny trypsin. Meconium ileus dia tena mampidi-doza, ary mitaky fandidiana tsehatra.

aretina ny aretina

Aretina ny cystic fibrosis amin'ny ankizy dia ahitana ny projection hatrany am-bohoka ho an'ny manaranaka sy ny ara-dalàna. Koa, ra fitsapana, manome urine sy sputum fitsihany. Tariby sy ny coprogram. Mamela anao mba hamaritana ny fisian'ny inclusions ny matavy ao an-fivalanana ny zaza. Fikarohana sy ny taovam-pisefoana (radiography, bronchography, bronchoscopy). Ilaina sy spirometry, araka ny mamela hanombanana ny Functional toetry ny havokavoka. Raha toa ianao ka miahiahy ny cystic fibrosis (famantarana ny ankizy mba tsy haneho ny tenany) hitarika fototarazo fikarohana. Manampy hametraka ny fisian'ny Gene mutation izay tompon'andraikitra amin'ny asa secretory ny taova. Pahafatesan'n'y zaza pahafatesan'n'y zaza dia nanao projection (trypsin mifantoka dia fanadihadiana ao amin'ny ra maina toerana). Tsy ampy ny fampahafantarana sy ny hatsembohana fitsapana. Raha nambara ny vilany ions ny sodium, chlore amin'ny vola bebe kokoa, dia azo atao ny miresaka momba ny fisian'ny ny aretina amin'ny avo mety. Raha misy vehivavy, izay ny fianakaviana no olona vao fantatra ilay aretina ny "cystic fibrosis", niandry ny ankizy, ny dokotera fahazoan-dalana mba handinika ny fluide amniotique eo amin'ny taona tokony ho herinandro 18-20.

fitsaboana ny cystic fibrosis

Tsara homarihina fa mba hanary ny aretina misy azo atao. Na izany aza, dia afaka fitsaboana be hanatsara ny fiainana sy ny faharetany. Teo aloha, maro ny marary tamin'ny aretina toy izany koa ny maty teo anoloan'ny faha-20 taona. Ankehitriny anefa, miaraka amin'ny fitsaboana ara-potoana araka ny tokony sy afaka miaina be intsony. Tsinay teny mitaky sakafo manokana. Ny sakafo dia tokony hanan-karena amin'ny proteinina (trondro, atody). Ankoatra voatendry sy sarotra vitamina. Koa ilaina fandraisana anzima ( "Creon", "pantsitrat", "fety" et al.). Tsara homarihina fa ireo zava-mahadomelina dia tokony ho raisina nandritra ny fiainany. Ny zava-misy fa ny fitsaboana manome ny vokany dia midika dalàna ny seza, levitra sy ny tsy fisian'ny na dia ny fivoarana. Kibo fanaintainana hanjavona, ary amin'ny fivalanana tsy hita fampidirana ny matavy.

Rehefa zava-mahadomelina ny havokavoko amin'ny teny ny aretina no ilaina izay hanamora ny liquefaction ny sputum sy ny bronchiale indray miasa ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Tena zava-dehibe eo amin'ny fitsaboana ny havokavoko cystic fibrosis mba hisorohana ny fampandrosoana ny mifindra dingana ao amin'ny avokavoka. Vokany tsara ary miaina fanazaran-tena manokana. Tokony hatao tsy tapaka. Fa ny fitsaboana azo nitantana sy ny antibiotika. Manadino ny momba ny aretina nandritra ny fotoana be manampy toy izany fomba ifotony, toy ny transplantation ny havokavoka. Na izany aza, dia manana ny lafiny ratsy: ny mety ho fandavana, ny fitondrana zava-mahadomelina izay manakana ny hery fanefitra. Ankoatra izany, ny marary dia tokony ho antonony tsara toe-batana. Ny ankamaroan'ireo transplants ireo tanterahana any ivelany.

Soso-kevitra ho an'ny marary natao tamin'ny cystic fibrosis

Doctors fa marary mafy ny fahazoan-dalana mankany amin'ny aretina ity mba hanao vaksiny ara-potoana manohitra whooping kohaka, ary toy izany koa ny aretina. Zava-dehibe ny hanafoanana ny mety allergens: pet dander, ondana sy ny bodofotsy avy ny vorona volom-borona. Izany ihany koa ny matoantenin'ny atao mafy Voarara ny fifohana sigara. Vao fantatra ilay aretina toy izany dia mitaky ny Spa fitsaboana ny ankizy. Raha toa ny ambaratongam-mafy ny aretina dia tsy fanakianana, ny zaza nanatrika sekoly, fikambanana fanatanjahan-tena, dia manana fomba fiaina somary mavitrika. Fitsaboana ny cystic fibrosis amin'ny ankizy taona ambanin'ny isan-taona ny fampiasana ny mahakasika manokana mixtures (Dietta Extra, Dietta Plus). Ankoatra izany, fa ilaina ny hampitombo sy iray fatra ny in-1.5. Ankoatra nampiditra ny zaza ho ao an-tsakafo dia kely ny sira (izao no zava-dehibe amin'ny fahavaratra).

Manokana dia tokony hanam-paharetana sakafo. Tokony hanan-karena amin'ny matavy (fanosotra, dibera, hena) tahaka ny hisakana ny fiasan'ireny ny otrikaina tapaka. Mila misotro be dia be ihany koa. Tsara hotadidina fa mandray anzima fiomanana ilaina isan'andro. Ankoatra ny fitsaboana ny fototra azo ampiasaina, ary ny fitsaboana nentim-paharazana. Manamora ny expectoration anana toy ny marshmallow, reny-ary-renikely. Vokany tsara eo amin'ny système digestif manana dandelion, elecampane. Ary tena ilaina menaka ampiasaina ho an'ny inhalations (lavender, Basile, hysopa). Koa ilaina sy fanamafisana vokatra toy ny tantely.

vinavina

Indrisy anefa, ny androm-piainan'ny olona noho ny aretina dia tsy nomena avo indrindra. Eo ho eo, marary velona nandritra ny 30 taona (any Rosia), na hatramin'ny 40 na mihoatra (any ivelany). Na izany aza, aretina ara-potoana sy ny fitsaboana araka ny tokony hanatsarana ny marary be ny toe-piainana. Ny tena sarotra aza vinavina - tany am-piandohan'ny fanehoana ny cystic fibrosis (ao amin'ny zaza). Fa ny fantatra sy ny tranga izay manam-paharetana toy izany koa ny aretina velona maherin'ny 70 taona. Izany fahasamihafana eo amin'ny androm-piainan'ny olona any Rosia sy ny firenena hafa noho ny ara-bola lafiny. Overseas marary hahazo ny fiainana maharitra ho fanohanana ny fanjakana. Noho izany izy ireo dia afaka mitondra ny fiainana ara-dalàna, ny hianatra, mba hamoronana ny fianakaviana sy ny hanan-janaka. Fa Rosia tsy ampy amin'ny marary manome fanafody ilaina (ary izany fiomanana anzima, ary antibiotika manokana, sy mucolytics). Voafetra ihany ny isan'ny ankizy mahazo maimaim-poana ny fitsaboana sy ny fanafody ilaina. Marary mitoetra ao amin'ny kaonty manokana ny fiainany manontolo. Mba manilika ny fisian'ny aretina ny toy izany dia tokony hijery geneticist amin'ny dingana hafa ny bevohoka fandrindrana.

Toro-hevitra ara-tsaina ho an'ny ray aman-dreny

Be dia be ny boky sy gazety natao mba hanohanana ny ray aman-dreny ny ankizy izay voan'ny cystic fibrosis. Voalohany indrindra, tsy tahotra. Mila ho be dia be mba hahazoana vaovao mikasika ny aretina mba mahomby hanampiana ny ankizy mba handresena ny vokany. Zava-dehibe ny tsy tapaka mampahatsiahy azy ny fitiavany ianao.

Ny aretina dia tsy misy fiantraikany be ihany ny toe-javatra ara-batana, fa koa amin'ny lafiny sasany eo amin'ny fihetseham-po. Noho izany, ny zava-tsarotra tsy azo ialana (na izany aza, izy ireo ankehitriny sy ny fitaizana ny ankizy salama). Misy fanodinkodinana azo itokisana hanao ary ny faralahy marary. Manam-pahaizana milaza fa raha ankizy tsy mianatra fotsiny ny aretina, fa koa fikarakarana tena, ho be fihetseham-po kokoa.

Ray aman-dreny no tsy mahatsiaro ho irery ao amin'ny ady cystic fibrosis, dia mila mifandray amin'ny fianakaviany, izay miatrika olana toy izany koa. Tsy azo atao sy sehatra fiadian-kevitra Internet manokana. Misy be dia be ny vola, dia afaka mitodika any na ara-tsaina sy ny fanampiana ara-bola. Zava-dehibe ny mahatsiaro fa ny aretina toy izany - fa tsy ny fehezanteny. Maro ny olo-malaza ny olona mijaly noho ny aretina fototarazo, nefa tsy nanakana azy ireo hahomby eo amin'ny fiainana. Singer Gregory Lemarchal, tantara an-tsary mpilalao sarimihetsika Bob Flanagan (niaina hatramin'ny 43 taona) - ireo ohatra vitsivitsy fotsiny ny fomba fiaina sy mitombo toy izany ny aretina. Ankoatra izany, fanafody tsy mijanona: manerantany fikarohana natao tamin'ny fitsaboana ny cystic fibrosis ao amin'ny United States. Raha toa, na izany aza, mba hiatrehana ny fihetseham-po sarotra, dia afaka mitady fanampiana avy hatrany ny psikology.