Holt oram aretina. Syndrome ny "hanolotra-to-fo"

Holt aretin'ny - oram - dia lehibe autosomal lova aretina amin'ny karazana, izay miavaka amin'ny fery ny maro fototarazo. Izy ireo no tompon'andraikitra amin'ny vatan'olombelona rafitra ao am-po sy ny taolana. Io aretina io dia antsoina hoe ny aretina ny "tanana-to-fo."

Inona moa izany?

Io aretina io dia mifindra amin'ny alalan'ny lova, dia Mitambatra samihafa malformations ny faran'ny ambony sy ny aretim-po hatrany am-bohoka. Zava-dehibe ny mahafantatra ny aretina tany am-piandohan'ny ny fampandrosoana. Mba hanaovana izany, ka ento hiala fototarazo fikarohana. Tsy izy ireo ihany no manamafy ny aretina, fa ny fikasana koa mialoha ny mety ny aretina eo amin'ny taranaka ho avy.

Fitarafana fandinihana in vohoka voalohany ahafahana mamantatra ny korontana eo amin'ny fampandrosoana taolana. Rehefa voalaza famantarana ny aretina natao zaza ao am-bohoka vnutriplodnoe scan fo. Matetika ny aretina ny Holt - oram dia tapa-kevitra araka ny zaza teraka. Mampiahiahy kilema ao amin'ny taolana rafitra nandinika tsara ny cardiologist ho mafy ny aretina dia miankina amin'ny cardiac fanehoan 'ny aretina.

Hatrany am-bohoka kilema ny aretina

Miavaka amin'ny ara-dalàna ao amin'ny firafitry ny forearm sy ny tanana, izay miseho eo amin'ny lafiny iray, na roa avy hatrany. Ny ambaratongam-underdevelopment sy ny rantsambatana deformation hafa; fa ny fisian'ny telo phalanges amin'ny rantsantanany iray, na tanteraka, rehefa tonga rantsan lehibe. Matetika indrindra, mitranga izany amin'ny rantsan-tànany teo amin'ny ankaviany. Misy toe-javatra mafy, rehefa misy hypoplasia ny nipoaka, na tsy tanteraka azy. Mainka fa mety ny manao hoe: fused amin'ny izy samy izy rantsan-tananao, sternum deformation, hypoplasia ny clavicles sy ny sorony lelany, curvature ny hazondamosiny. Taolana fanovana dia tsy mampidi-doza ny olombelona ny fiainana. Fa fandikana ny Functional fahaizana ny voakasiky taova aretina mahatonga ny fiainana sarotra.

Tokony ho 85% ny marary mijaly noho ny aretim-po hatrany am-bohoka: narrowing ny duct sy misokatra aortic stenosis ny havokavoko lalan-dra, ny fandikana ny firafitry ny miditra tsimoramora. Matetika hita hatrany am-bohoka atrial septal kilema. Izy dia tsy mitovy amin'ny fahasaro-po avy amin'ny zara raha ren'ny fandrenesana ny lehibe faharoa kilema, izay vokatry ny fo ny tsy fahombiazan'ny.

Autosomal indrindra lova

Io aretina io dia miavaka amin'ny:

• Tsy tapaka fifindran'ny aretina avy amin'ny taranaka iray hafa.
• Raha toa ny fototarazo no tena proyavlyaemostyu, ny aretina tsy dinganina taranaka, ary nanisy ny fianakaviana isaky ny fianakaviana.
• Ny fototarazo dia esorina ray aman-dreny ny ankizy. Ankoatra no fotoana voalohany dia efa nisy tranga ny aretina ao amin'ny fianakaviana tonga ho azy noho ny fiovan'ny fototarazony, izay taty aoriana ihany koa nafindra avy amin'ny ray aman-dreny marary ho salama taranany.
• Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra ny aretina dia mifindra amin'ny alalan'ny ray aman-dreny iray andalana.
• Tsy ny rehetra ao an-tokantrano no handova ny aretina fototarazo: in salama olona ao amin'ny fianakaviana dia teraka taranak'i tsy misy famantarana ny aretina.

• Raha toa ny ankizy iray ny reny sy ny Ray dia samy hafa, na ny mifamadika amin'izany, iray ray sy reny no samy hafa, ny ray aman-dreny ny ankizy mahazatra dia afaka handova ny aretina.
• Ny fomba lehibe indrindra autosomal lova dia tsy miankina amin'ny olona iray manokana an'ny lahy sy ny vavy. Lehilahy sy ny vehivavy dia voa koa aretina.

atrial septal

Raha misy kilema ao aminy, hatrany am-bohoka fampandrosoana aretim-po, izay azo mitoka-monina, na miaraka amin'ny hafa ao anatin'ny toe-piainana ao am-po. Atrial septal kilema dia hampivelatra rehefa mifampiresaka misokatra miforona eo amin'ny roa atria: ankavia sy ankavanana. Raha misy marary manana aretina aretina Holt - oram, dia manana avy miaina, fo mimonomonona, bebe kokoa ary mitombo harerahana ara-batana fampandrosoana, misy pallor ny hoditra sy ny aretina taovam-pisefoana matetika. Aretim-po hatrany am-bohoka vokatry ny aretina io miseho amin'ny tokony 5-15% ny marary, ary ny vehivavy mitranga indroa isaky mihoatra noho ny olona.

Ny zava-misy fa ny foetus raha mbola ao am-bohoka, dia ao amin'ny atrial septum misokatra lavaka boribory lavalava. Manome fikorianan'ny ra ara-dalàna. Raha vao teraka ny zazakely, ny loaka teo amin'ny ankamaroan'ny zaza vao teraka mifarana. Na dia misy fotoana tsy hitranga izany. Fa marary mitsika ra amin'ny alalan'ny fanokafana kely ka olona iray no tsy mahatsapa ny Manjary ary tsy miahiahy mihitsy aza fa manana. Velona Izy mandra-mangina fahanterana. Manaranaka toy izany tsy ara-dalàna toy ny atrial septal kilema, mety ho samihafa habe, endrika, ary hita any amin'ny faritra maro izany.

Atrial kilema. karazana

• Ny Manjary 'ny Kilonga fisarahana dia karazana fampandrosoana ara-dalàna cushions sy voafaritra ao amin'ny tapany ambany ny fahatelo trikulyarnymi valves akaiky. Izy ireo kosa, dia mety ho sampona sy tsy afaka hanatanteraka ny asa natao. Misy toe-javatra rehefa mampiasa azy ireo izay voaforona amin'ny mahazatra atrioventricular septum miditra tsimoramora.
• Amin'ny atrial septal kilema dia ny lafiny faharoa, izay nahita tao an-tampon'ny na eo amin'ny faritra ny Boribory somary lavalava Fossa. Amin'ity tranga ity, ny ra atrium miditra ny tsara avy amin'ny ankavia. Matetika ireo kilema dia antsoina hoe faharoa ary mitsangàna amin'ny tsy fahampian'ny sela fisian'ny partitions. Fa mitana ny Functional sy ny vatan'olombelona patency ny tsininy.

Soritr'aretin'ny atrial kilema

• Holt aretin'ny - oram mivantana mifandray amin'ny mandrakizay ny marary, ny haben'ny septal kilema, haben'ny lalan-dra ny havokavoko fanoherana. Maro ny marary izany kilema hijery salama tsara, fa aza mitaraina. Ny zava-misy fa ny ra dia mety ho afaka avy eo ankavia miankavanana be loatra noho ny vatana na ny reraka, tsy noho ny takaitra. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny fo mimonomonona dia tsy mba henoina. Izany indraindray manan-danja mitranga amin'ny atrial septal kilema.

• Manjary ity matetika no mahatonga ny ny prolapse ny mitral miditra tsimoramora. Marary tamin'ny aretina izany dia tsara feo na dia kitika.
• Raha ny haben'ny kilema dia tena lehibe, ny olona manana tachycardia, avy miaina, fo hump, raha ny tena ny fari-omena ho amin'ny ilany ankavanana. Mora, mampiasa ny rantsan-tananao, hamantatra ny pulsation ny havokavoko lalan-dra.
• Faharoa septal kilema amin'ny toe-javatra tsy fahita firy, dia mety ho antony mahatonga ny aretim-po. Tsy miseho in 3-5% ny marary, indrindra eo amin'ny zaza latsaky ny herintaona. Raha toa ka tsy manana fandidiana, ny mety ny fahafatesana lehibe.

Atrial kilema. antony

Ara-dalàna mitranga rehefa ifantohana ambaratonga voalohany na faharoa partitions zndokardialnye rollers ao ny fotoana embryonnique fampandrosoana.

• Ny fisian'ny ny tsininy dia noho ny fototarazo, ara-batana, tontolo iainana sy aretina lafin-javatra.
• Fampandrosoana ara-dalàna ny zaza ao am-bohoka fizarazaran'I dia manana bebe kokoa ny mety ao amin'ny fianakaviana izay marary havana aretim-po hatrany am-bohoka.
• Aretina virosy, miavaka amin'ny vehivavy bevohoka mety atrial septal kilema. Ary rubella, Herpes, akoho pox, ny tety.
• Ny zava-mahadomelina sy ny toaka mandritra ny fitondrana vohoka.
• Zavatra mampidi-doza eo amin'ny famokarana, irradiation.
• Fahasarotana noho ny habetsahan'ny poizina, izay niafara tamin'ny ankizy vohoka nanaiky lembenana.

Atrial septal kilema. fanasokajiana

Ao amin'ny vanim-potoana avy amin'ny fahatelo ho an'ny fahavalo herinandro ny fitondrana vohoka ao am-bohoka fo mametraka ny foetus. Raha tsy feno fisarahana eo amin'ny tsara sy ny ankavia ampahany ao am-po, izany dia mitarika ho amin'ny zava-misy fa misy kilema ao amin'ny atrial septum, izay mitovy ny haben'ny, sy toerana maro ny lavaka. Fanasokajiana ny aretim-po hatrany am-bohoka dia toy izao manaraka izao:

• Kilonga kilema no mampiavaka ny lafiny be: telo ka hatramin'ny dimy santimetatra. Ny toerana ny Localisation dia ny tapany ambany amin'ny septum, izay miorina ambonin'ny atrioventricular valves, ambony fotsiny izy ireo. Tsy manana ny sisiny ambany.
• Faharoa kilema no niforona noho ny underdevelopment ny faharoa partitions. Kely izy ireo eo amin'ny habeny sy eo amin'ny faritra afovoan'i na amin'ny vavan'ny poakaty lalan-drantsika ny faritra. Mitranga ny kilema sy ny ara-dalàna septum latsaka ao amin'ny lalan-drantsika ny havokavoko atrium tsara ireo mitambatra. Amin'ity tranga ity, ny interatrial septum dia nihazona eo amin'ny farany ambany.
• Misy tranga, rehefa ny ambaratonga voalohany sy faharoa eo kilema no indray miaraka.
• Interatrial septum Mety ho tsy eo. Izany dia hiteraka iombonana, hany atrium, izay atao hoe efi-trano telo-fo.

Aretim-po hatrany am-bohoka. diagnostics

Raha toa ny zaza vao teraka dia ahiahiana ny aretina dia mitaky antso maika cardiologist. Manam-pahaizana manokana ny soritr'aretina mandinika, manombana ny toetra sy ny tsindry fitepon'ny fony, ny toe-taova rehetra sy ireo rafitra. Rehefa avy nisafo ny zaza dia natao electrocardiogram, fitarafana, phonocardiogram X-ray ao am-po. Raha toa ny iray amin'ny teny mafy ny aretina malformations aretina ny hatrany am-bohoka dia Hameno ny fanadihadiana iray hafa - cardiac catheterization rehefa ho nampidirany ny lavaka fangadiana.

Matetika, ray aman-dreny zaza tezitra ny dokotera fa tsy nampiseho izany aretina mampidi-doza ny miandry, rehefa reny mandritra ny fitondrana vohoka dia nahita Azy. Ny antony mahatonga ny aretim-po hatrany am-bohoka dia mety ho:

• Low fari-maha-matihanina ara-pitsaboana.
• Hatrany am-bohoka aretina dia tsy afaka foana hamantarana ara-potoana noho ny mampihavaka ny firafitry ny fo sy ny lalan-dra ny foetus.
• Lavorary ny fitaovana ara-pitsaboana.

Ny mahatonga ny fo hatrany am-bohoka kilema

Hatrany am-bohoka kilema amin'ny zaza am-po dia noho ny vatan'olombelona kilema ao am-po sy ny fanaka valves aman-dra, izay mety hitranga any am-bohoka. Amin'ny voalohany, dia mety ho tsy hita maso, ary mety ho mampisafotofoto ny zaza rehefa teraka avy hatrany. Aretim-po - no tena fahita teraka takaitra eo amin'ny zaza vao teraka, ary ny kaonty nandritra ny 30%. Izy ireo no tena mahatonga ny fahafatesana matetika. Nahoana ny Olona no atrial septal kilema:

• Nafindra mandritra ny fitondrana vohoka, niparitaka be aretina toy ny rubella, kitrotro sy ny hafa.
• Ny fiovan'ny fototarazo * vokatry ny fampiasana ny hoavy renin 'ny zava-mahadomelina, toaka, nikôtinina.
• Maro samihafa tsy ara-dalàna ny krômôzôma milentika ny ray aman-dreny.
• Exposure ho ionizing taratra.
• Fahampiana ny soritry ny singa sy ny vitaminina ao ny sakafon'ny vehivavy bevohoka.
• Voka-dratsin'ny fanafody eo amin'ny foetus.

Soritr'aretin'ny aretim-po hatrany am-bohoka

Teraka zaza amin'ny aretina samy hafa. Izy ireo no hoditra, ny molotra, ny sofiny manana bluish na loko manga. Indraindray, ny mifanohitra amin'izany, zazakely hoditra hatsatra sy ranjony dia mangatsiaka. Izany no antsoina hoe fotsy kilema zaza vao teraka. Misy toe-javatra, rehefa mihaino manam-pahaizana manokana mandre mazava tsara ny fo mimonomonona.

Matetika hatrany am-bohoka taova aretina avy hatrany taorian'ny hitahita akory ny zaza teraka. Nandritra ny 10 taona, ny zaza salama tsara dia hijery. Fa avy eo ny aretina dia hanomboka haneho amin'ny endriky ny manga eo amin'ny tarehiny na blanching ny hoditra. Aoka ianareo ho voamarika deviations amin'ny fampandrosoana ara-batana, dia ho fohy ny fofonaina.