Alfa-1-antitrypsin tsy fahampian-tsakafo: ny soritr'aretina, ny antony, ny fitsaboana sy ny fitsaboana

Ny tsy fahampian'ny Alfa-1-antitrypsin dia aretina avy amin'ny natiora voajanahary, izay mivezivezy amin'ny ati-pandrefesana raha vao teraka ilay zaza. Ny soritr'aretina dia manomboka amin'ny andro voalohany amin'ny fiainan'ny zaza. Rehefa nandeha ny fotoana, dia nanjary nanjary hafa ny famantarana ny klinika, ary miharatsy ny fahasalaman'ny marary. Amin'ny ankabeazan'ny marary, ny dokotera dia mamaritra ny endriky ny psykolojia. Ny 12% amin'ny marary ihany no manamarina ny fahavoazan'ny atidoha. Ny fitsaboana moderina dia tsy manana fomba manokana hanasitranana ilay aretina. Noho izany, ny fepetra fototra tokony hatao dia ny hampihenana ny fihazan'ny aretina.

Inona ny Alfa-1-antitrypsin?

Io proteinina io, izay mamaritra ny endriky ny sela. Avy eo dia miditra ao amin'ny renirano izy ary avy eo dia entina mankany amin'ny havokavoka. Inona io proteinina io? Ny asany lehibe indrindra dia ny fiarovana ny fiterahana amin'ny lozzy amin'ny karazana proteinina hafa - enzymes. Ireo zavatra ireo dia ilaina amin'ny fikarakarana sy ny fivoaran'ny zavamananaina manontolo. Ohatra, proteases dia tompon'andraikitra amin'ny fanesorana bakteria avy amin'ny havokavoka, manampy amin'ny ady atao amin'ny fizotry ny aretina. Navoaka an-kalalahana ny ankamaroany, mandray anjara amin'ny fiarovana ny alveoli amin'ny fipoahana amin'ny setro-tsigara. Ny asan'ny enzyme dia tokony handanjalanja. Miaraka amin'ny fihodinan'ny indostrialy amin'ny fitaratry ny fitomboany dia manomboka mihorohoro ny elany. Ny Alfa-1-antitrypsin dia mamela ny fitantanana ny asan'ny protezy enzymes.

Ahoana no iorenan'ny deficits?

Ao amin'ny selan'ny sela dia ahitana kômôbôma 46 ihany. Samy fizarana 23 ny isan'izy rehetra. Ao amin'ny mpivady tsirairay, ny chromosome iray dia lova avy amin'ny ray, ny iray amin'ny reniny. Toy ny fitambaran-damba izy io. Amin'izay, ny fototarazo tsirairay dia misy endri-pandehan-kaikao asidra deoxyribonukleika ary maka toerana iray ao amin'ny chromosome. Izy ihany koa no mifehy ny asany manokana na manatanteraka ny asany ao amin'ny vatana. Ny DNA dia mamorona ny fitaovana ara-panafody ataon'ny olona iray.

Ny tsy fahampian'ny Alfa-1-antitrypsin dia miaraka amin'ny fahavoazana amin'ny endriny ao amin'ny chromosome No. 14. Rehefa manamboatra ny proteinina dia tsy voavolavola amin'ny isa ilaina, dia misy ny tsy fahampiana. Manana atiny ny atiny ary tsy miditra amin'ny tadin'ny lung. Ny fanitsakitsahana toy izany dia miteraka fahasimbana amin'ny alveoli sy ny fampiroboroboana amphysema. Ny proteinina sisa ao amin'ny atin'asa dia manampy amin'ny fampiroboroboana ny tavy. Vokatry ny fampivelarana aty tsy fahombiazana.

Famaritana ny fandehan'ny aretina

Sambany tamin'ny taona 1963 no nosoritan'ny dokotera danoà Sten Erikson ny patolojia manasongadina ny tsy fisian'ny Alfa-1-antitrypsine. Ankehitriny dia voamarina izany. Na izany aza, ny isan'ny marary mampitombo ao amin'ny geometrical fivoarany. Nahoana? Izany rehetra izany dia mikasika ny karazana pétoly. Ny aretina dia nolovain'ny ray aman-dreny anankiroa ho mpitsabo tsy mety. Araka ny antontan'isa momba ny statistika, olona 1 amin'ny 25 no voan'ny aretina mitovitovy amin'izany. Raha toa ka manapa-kevitra ny hitady zazakely ny mpivady roa mifanohitra amin'ny firaisana ara-nofo iray, dia mety ho hita fa mety ho hita ny zaza tsy salama. Hatramin'izao, ho an'ny olona 5000 rehetra dia tsy misy afa-tsy iray amin'ny fampivelarana sarinà klinikana feno. Vato am-polo taonany vitsivitsy monja ireo tarehimarika ireo no nidina im-betsaka. Ho an'ny olona 20.000 dia tsy nisy afa-tsy iray ihany ny générique. Ny tahiry statistika toy izany dia maneho tanteraka ny halehiben'ny fihanaky ny aretina.

Ny soritr'aretina sy ny fanehoana voalohany ny aretina

Ny endriky ny klinikana momba ny fizotry ny aretina dia voafaritra tsara amin'ny endriny sy ny ratra nahazo azy. Amin'ny ankabeazan'ny olona, ny soritr'aretin'ny aretina dia tsy mahatsapa ho an'ny taona maro. Amin'ny hafa, ny mifanohitra amin'izany, mitombo haingana ny aretina. Io dingana io dia voakasika amin'ny toe-piainana sy ny fomba fiainan'ny marary.

Miseho matetika ny fanasitranana ny aretina. Ho an'ny mpifoka sigara dia miseho aorian'ny 20 taona izy ireo. Ao anatin'ireo marary izay manaja ny fomba fiaina ara-pahasalamana, efa ho ny antsasak'izany (40-45 taona) ity sora-bolana ity. Voalohany dia fohy ny fofona aorian'ny fiterahana ara-batana mafy. Mitarika tsikelikely ny dingan'ny fitsaboana. Avy eo dia atambatra ny vovoka amin'ny sputum. Io aretina io dia miavaka amin'ny aretina matetika amin'ny atidoha.

Ny tsy fahampian'ny ala-1-antitrypsina amin'ny zaza, ny mari-pamantarana miparitaka kokoa, dia miainga amin'ny andro voalohan'ny fiainana. Miseho amin'ny endriky ny hepatita amin'ny etiôlôjika tsy mazava izy ireo, ny jiro amin'ny hoditra. Amin'ny 14 ka hatramin'ny 16 taona, ny ankamaroan'ny toe-pahasalamana dia tapa-kevitra ny hampihenana ny soritr'aretina. Ny tanora sasany dia misy fanaintainana miafina ao amin'ny faritra misy ny fihary hypochondrium. Ny endriky ny soritr'aretin'ny aty amin'ny olon-dehibe dia mampidi-doza amin'ny fampivoarana ny fahasarotana. Ny sary iray mitovitovy amin'izany dia mampiavaka ny taova amin'ny taolana, izay mitarika ho amin'ny fibirijy sy fahafatesan'ny olona iray.

Diagnostika samihafa

Ny proteina Alfa-1-antitrypsin dia mitana andraikitra lehibe eo amin'ny fanatanterahana ny zavamananaina rehetra. Ny tsy fahampiana dia miaraka amin'ny fahasarotana lehibe, ary indraindray mitarika ho amin'ny fahafatesan'ny olona iray. Ny vondron'olona ifampidian'ny aretina dia ahitana:

• Ny fifohana sigara ny olona miafina izay niseho alohan'ny faha 45 taonany;
• Patients with panniculitis;
• Ireo mpifoka tsy nahitam-panafody efa tratry ny taovam-pananahana taorian'ny 45 taona;
• Ny zaza vao teraka dia manana ala matevina na mihabetsakin'ny aty amin'ny atiny;
• Patients with bronchiectasis of etiology unclear.

Mba hampisy diagnostika ny fahasamihafana dia tsy maintsy manome ra ho an'ny Alfa-1-antitrypsin ny marary. Raha manamarina ny tsy fahampian'ny proteinina ny fanadihadiana dia mila mandinika fitsaboana feno ny mpitsidika tsirairay ny fianakavian'ny marary mba hahitana ny fototarazo. Ny fepetra rehetra hafa momba ny fitsaboana dia mikendry ny hamaritra ny hamafin'ny tavy. Indraindray dia ilaina ny mandinika ny:

• Ny fanombanana ny habetsaky ny havokavoka sy ny fihenan'ny fihetsehan'ny aretin-tsaina;
• Famaritana ny mari-pamantarana nofinofy;
• ra fitsapana eo amin'ny aty asa fitiliana.

Fitsipika fitsaboana

Ny emphysema dia manosika ny fanovana tsy azo ovaina. Noho izany, ny fitsaboana rehetra dia tsy mamela ny famerenana ny rafitry ny havokavoka na hanatsara ny asany, fa mety hanakana ny fivoaran'ny aretina izany. Ny fitsaboana dia lafo ary ny soso-kevitra amin'ny tsy mpifoka sigara ihany no manana azy. Voalaza fa raha ny fanazavana dia ny Alfa-1-antitrypsin dia ao anatin'ny fehezanteny ambany kokoa.

Ny fandavana ny setroka, ny fampiasana bronchodilators dia singa manan-danja amin'ny fitsaboana. Ny fitsaboana amin'ny alalan'ny fampiasana phenylbutyric, izay mamela ny famerenana ny fananganana proteinina amin'ny hepatocytes, dia mbola eo amin'ny fampandrosoana. Maro ny marary eo ambany fifehezan'ny dokotera miisa 60 no manaparitaka ny lung. Ny fampahalalana momba ny tombontsoa amin'ny fikolokoloana hampihenana ny habetsaky ny organes amin'ny emphysema dia tena mampiady hevitra.

Ny fitsaboana amin'ny fahasimbana ateraky ny atin'aretina dia marary. Ny fampihenana ny enzyme amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra dia tsy mahomby, satria ny aretina dia vokatry ny dingana arahina. Marary amin'ny tsy fahombiazana aty aseho taova transplantation. Ho an'ny fitsaboana panniculitis, corticosteroids sy tetracyclines dia ampiasaina.

toe-tsaina

Inona no andrasana ho an'ny marary voan'ny aretina Alfa-1-Antitrypsin? Ny fitsaboana io aretina io dia tsy hoe manamaivana fotsiny ny fahasalaman'ny marary. Tsy mahomby tanteraka ity aretina ity. Ny toetrandro dia miankina amin'ny fahasimban'ny taova. Amin'ny tranga tena goavana, tsy mety izany. Ny olona iray dia maty vokatry ny fanavakavahana na ny cirrhosis.

Ny mpahay siansa manerana izao tontolo izao dia mbola mazoto mianatra ity aretina ity, mikaroka fanafody manerantany. Ohatra, any Etazonia sy any amin'ny firenena eoropeanina, ny marary dia asaina hanolotra fanadihadiana mikasika ny aretina alohan'ny hanaovana fanandramana fanandramana. Ny alpha-1-antitrypsine, azo avy amin'ny plasma amin'ny olona salama tsara, dia entina amin'ny fitsaboana. Ny fitsaboana dia natao araka ny tetik'ady manokana. Miverina imbetsaka isam-bolana ny fomba fiasa toy izany. Ity fomba fitsaboana ity dia lafo sy misoroka. Ankoatr'izany dia tsy mety amin'ny marary amin'ny fisehoan'ny aretina izany, raha toa ka tsy misy ny havokavoka ny fizotry ny aretina. Amin'ny toe-javatra toy izany, dia mihena ny fitsaboana mba hanafoanana ny soritr'aretina.

Fitsaboana mialoha

Ny fomba manokana amin'ny fisorohana aretina, ny fitsaboana maoderina dia tsy afaka atolotra. Ny dokotera dia manoro hevitra ny mpivady mikasa ny hitoe-jaza, hanaraka ny torohevitry ny jenetik. Marina indrindra izany ho an'ny ray aman-dreny, ny iray amin'izy ireo dia efa manana faka malemy.

Andao hojerentsika ny vokatra

Ny aretina, manamarika ny tsy fahampian'ny proteasamaso pulmonary sy ny fihariana ny antitrypsin ao amin'ny aty, dia tsy fahita firy. Na izany aza, mitombo isan-taona ny isan'ireo marary manana soritr'aretina. Mampalahelo fa tsy azo atao ny manakana ny fivoarany.