Ebstein ny Anomaly: mahatonga, soritr'aretina, vao fantatra ilay aretina, fitsaboana

Iray amin'ireo tsy fahita firy no Ebstein fo takaitra ny Manjary. Izany dia aretina izay hatrany am-bohoka ny fo tricuspid miditra tsimoramora dia nifindra ho ao an-marina ventricle, na dia tsy maintsy ho eo amin'ny sisin eo amin'ny atria sy ny ventricles. Izany dia ambany be ra.

vatan'olombelona endri-javatra

Ebstein ny Manjary dia mitarika ho amin'ny zava-misy fa ny lavaka ny zo ventricle Lasa kely kokoa, ary ny marina atrium - mihoatra noho ny fenitra. Sisiny miditra tsimoramora ihany koa ny maha samy hafa. Mety ho nety mandroso na nafindra toerana. Ary nandrava ny fampandrosoana sy ny hozatra rehetra chordal sy rafitra, izay mitarika ny tricuspid fitaovana.

Noho ny haben'ny kely ny tsara avy aminy ventricle Mamoaka vola kely ny ra. Ary ny fitomboan'ny haben'ny atrium ny tsara noho ny zava-misy fa mahazo ampahany amin'ny venous ra.

Any amin'ny tany maro ny marary amin'ny Ebstein Manjary sy voan'ny atrial septal kilema sy patanty foramen ovale. Zavatra tsy niantoka takaitra ho an'ny maro dia mamonjy aina. Amin'ny alalan'ny septal kilema avy amin'ny marina feno olona atrium shunt mitranga. Marina fa ny venous rà ao amin'ny ankavia atrium dia mifangaro amin'ny hikoriana. Izany no mahatonga ny oksizenina ho faty mosary ny sela sy taova.

Ny antony mahatonga ny aretina

Latsaky ny 1% ny olona amin'ny aretim-po hatrany am-bohoka ny Manjary voan'ny Ebstein. Antony ny fampandrosoana ho tapa-kevitra tsy araka ny marina. Araka ny tombantombana, dia toa ara-dalàna noho ny fototarazo. Koa, amin'ny indray dikan, fa toy izany ao am-po fampandrosoana hozatra mety hiteraka fandraisana fiomanana mandritra ny fitondrana vohoka Lithium misy sira.

Miaraka amin'ny iray hatrany am-bohoka aretina amin'ny 50% ny tranga ny atrial septal kilema. Amin'ny toe-javatra hafa, dia misy fandikana ny gadona. Mba hahatakarana ny antony misy mitambatra-po sasany takaitra, dokotera tsy mbola nahomby.

Mety variants ny aretina

Ebstein ny Manjary dia dehibe hatrany am-bohoka ny aretim-po. Tsy miseho amin'ny ankizilahy sy ankizivavy roa mitovy. Mazava ho azy fa aretina sy ny fizotrany dia miankina amin'ny ambaratongam-deformation ny tricuspid miditra tsimoramora. Koa zava-dehibe pathophysiological fiovana izay nitranga tao amin'ny tsara sy ny ventricle atrium.

Amin'ny toe-javatra sasany, ny kilema ara-nofo eo amin'ny banga ny ny foetus mivezivezy. Misy fo tsy fahombiazana, hydrops dia hampivelatra, ary amin'ny 27% ny toe-javatra mitranga ao amin'ny utero fahafatesan'ny zaza. Lalina ny aretina, rehefa teraka ny zazakely maty ao anatin'ny volana voalohany eo amin'ny fiainana. Araka ny antontan'isa, izany dia mikasika ny 25% ny ankizy rehetra amin'ny Ebstein ny Manjary no tsikaritra. Ny aretina ny maha-bevohoka dia afaka hapetraka na dia eo amin'ny faha-20 herinandro.

Tokony ho 68% ny zaza amin'ny aretina ity ho faty alohan'ny enim-bolana, ka hatramin'ny 5 taona - 64% ny ankizy. Ity vondrona ity dia ahitana zaza izay manana ny asa ny tricuspid miditra tsimoramora sy ny tsara ventricle dia mahafa-po. Ka dia maty raha ankamaroan'ny toe-javatra tsikelikely noho ny tsy fahombiazana ary arrhythmias am-po.

Ny fanasokajiana ny karazana aretina

Manam-pahaizana hamantatra dingana maro ny aretina, fantatra amin'ny anarana hoe ny Manjary Ebstein. Ny soritr'aretina dia miankina amin'ny fomba fo lehibe tsy fahombiazana. Ny tena tsy fahita firy dia ny asymptomatic sehatra. Marary toy izany dia mety tsy ho miahiahy ny aretina sy hitarika ara-dalàna amin'ny fiainana. Fanatanjahan-tena tsara izy ireo hitondra.

Ao amin'ny dingana faharoa pitsaboana fanehoana tononina. Izany Manjary hita ao amin'ny fahazazana sy mandray mafy tsara. Misaraka indray ny dingana:

- II iray - no miavaka amin'ny ny tsy fisian'ny cardiac arrhythmias;

- II ny amin '- fanafihana ireo matetika.

Ny dingana fahatelo dia antsoina hoe ny fe-potoana decompensation fikirizana. Izany no voan'ny rehefa tsy afaka ny vatana mba hanonerana ny asa ao am-po misy servo-rafitra.

Ny sary pitsaboana ny aretina

Vao teraka, ankizy ny Manjary Ebstein miavaka amin'ny cyanosis. Cyanosis rehefa afaka 2-3 volana eo amin'ny fiainana dia nihena noho ny zava-misy fa ny fanoherana ny havokavoko Vascular dia mihena. Fa amin'ny ankizy kely kilema in cardiac septum dia mampitombo ny mety ho faty avy amin'ny fahasarotana ny cyanosis sy ny fo tsikelikely tsy fahombiazana.

Ao amin'ny ankizy ny Manjary Ebstein matetika nandinika ireo famantarana:

- avy miaina sisa na dia amin'ny vanim-potoana;

- edema, izay azo jerena amin'ny faran'ny ambany;

- havizanana, indrindra voamarika nandritra ny vatana;

- fo gadona aretina;

- cyanosis ny hoditra sy ny molotra.

Cyanosis miseho amin'ny ankizy eo anatrehan'ny am-po tsy fahombiazan'ny soritr'aretina. Ankizy dia mety hitaraina ny toaka ny tachycardia miverimberina.

aretina ny aretina

Amin'ny toe-javatra sasany, dia tapa-kevitra ny aretina mandritra ny fitondrana vohoka, na fotoana fohy taorian'ny nahaterahany tany amin'ny hopitaly. Misy lafiny maromaro mampiavaka, izay mety miahiahy ny dokotera dia izay mbola zaza ny Manjary Ebstein. Dia ahitana ny aretina auscultation, tratra radiography, echocardiography, EKG. Rehetra ireo amin'ny fomba marina miaraka hahatonga aretina.

Auscultation dokotera dia handre ny gadona miavaka, dia afaka ny ho three- na efatra heny. Izy drowns ny mangina avo systolic nimonomonona ny tricuspid ny tsy fahampian'ny. Ankoatra izany, dia nanonona ny niantsoany ny feo faharoa, tsy miova mandritra ny fifohana rivotra. Tamin'ny an-tampon'ny sisa lelan-sternum mezodiastolichesky tokony ho re feo tony squeaky.

Ao amin'ny visualized radiography Nohatsaraina cardiac aloka, izany dia manan-danja noho ny fitomboan'ny tsara atrium. Ny havokavoko Vascular modely matetika hatsatra. Heart matetika maka ny endriky ny sehatra.

Fanovana hitan'ny ao amin'ny ECG. Ao amin'ny famantarana mampiseho ny ECG mampiseho hypertrophy ny zo atrium, ny PQ elanelam-potoana io no mivelatra, ary tsy misy tanteraka na ampahany sakana ny tsara trotroana sampana andry andian-tsoratra.

Ao amin'ny echocardiography dia afaka mahita ny hamoaka ny ao tricuspid miditra tsimoramora. Septal sisiny dia mitanila manoloana an-tampony.

Ny tetika in hatrany am-bohoka ara-dalàna

Rehefa vita ny aretina, ary mamaritra ny ambaratongam-fandringanana no voafantina fitsaboana. Mazava ho azy fa marary mila fandidiana izany an-tsehatra. Ny hany miavaka dia vitsivitsy ny marary amin'ny Ebstein ny Manjary dia asymptomatic.

Fitsaboana dia nentina nivoaka miankina amin'ny olana mifandraika hafa. Raha misy marary raha ny tokony ho maty fahazazany, ny fandidiana azo nahemotra ny fotoana toy izany mandra-misy nanambara ny aretina am-po tsy fahombiazana.

Ankizy rehetra izany olana tsy maintsy hijery pediatric cardiologist izay specializes amin'ny aretim-po hatrany am-bohoka. Ary ny toerana tokony cardiac mpandidy maso.

Raha toa ka marary ny havokavoko naneho ny fampihenana ny ra ary misy famantarana ny tsy fahombiazan'ny am-po, ny zava-mahadomelina mba hampahahendry voatendry ionotropic vondrona prostogladinov E. koa hita nihazona ny fanitsiana ny metabolic acidosis. Fitsaboana toy izany dia afaka mampitombo cardiac Output sy hampihenana ny ankavia ventricular famatrarana ny asa fanitarana lafiny ankavanana.

Amin'ny toe-javatra izay misy tachycardia, dia ilaina ny hanatanteraka antiarrhythmics fitsaboana manokana.

Hita for fandidiana

Ao ny fotoana pahafatesan'n'y zaza miezaka tsy hanao ny fandidiana. Fa ilaina amin'ny toe-javatra izay ny marina dia tononina ventricular dysplasia ary fa nanatsara ny fomba antegrade korontana ny ra ao amin'ny havokavoka fantsona. Mandritra izany fotoana izany dia misy maranitra fanitarana ny po tsara sy ny niara famatrarana ventricle amin'ny ankavia.

Fa havana contraindications Anisan'ny taona faha-4-5. Fa, raha ilaina, manao ny fandidiana sy ny zaza vao teraka. Izany ihany koa tsy nanao fandidiana sy ireo izay nanomboka organika tsy azo ivalozany fiovana ao amin'ny taova anatiny.

Marary izay Ebstein ny Manjary hita, tsy misy asa dia afaka miaina eo ho eo amin'ny 20 taona. Ny fahafatesana tampoka matetika. Miseho noho ny ventricular fibrillation ny fo.

ny fandidiana

Tsy amin'ny alalan'ny fandidiana afaka tanteraka hanitsy ny toe-draharaha. Amin'ity tranga ity, dokotera fahazoan-dalana hidirana raha azo atao ny manao izany amin'ny taona iray be taona noho ny haben'ny fo kely loatra amin'ny fahazazany.

Ny hetsika dia nanao fandidiana fo misokatra-, noho ny azo atao ny fikarakarana ny dingan'ny cardiopulmonary Bypass. Mihoatra sutured ampahany amin'ny ankavanana atrium, ary tricuspid seams miditra tsimoramora miakatra amin'ny toerana izay manakaiky ny ara-dalàna. Amin'ny toe-javatra izay tsy azo atao izany, dia nifindra ka nosoloina tamin'ny prosthesis. Izany dia mamela anao hanadino ny momba ny zava-misy fa ny marary nanana ny Manjary Ebstein. Amin'ny olon-dehibe dia mety hitarika prosthetics marary, fa ny ankizy latsaky ny 15 taona ka hanao plastika miditra tsimoramora.

Fiainana an-tany nandritra ny asa dia tsy mihoatra ny 2-5%. Ny mety ho fahafatesana dia miankina amin'ny ny zavatra niainan'ny mpandidy fo sy ny lefitra hery misintona. Efa ho 90% ny marary ao amin'ny Mazava ho azy fa ny taona afaka miverina amin'ny ara-dalàna amin'ny fiainana.

Manokana dia tokony homena anesthesiologists marary toy izany. Rehefa dinihina tokoa, dia mitaky fomba fijery manokana ny marary izay Ebstein ny Manjary. Mampiavaka ny fanatoranana dia tokony ho fantatry ny dokotera. Tokony ho entina ao an-tsaina izay manery ao amin'ireo marary Mety ho miovaova. Noho izany, ny anesthesiologist manara-maso ny marary sy aorian'ny fandidiana.

karazana dentures

Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, mba hanapa-kevitra ny fomba izany dia nanatanteraka ny fandidiana, azo atao ny marary raha tsy rehefa efa eo amin'ny latabatra fandidiana. Raha azo atao ny mihazona ny miditra tsimoramora plasty, tian'ny no nomena io safidy io. Fa misy toe-javatra, raha ny prosthesis takiana amin'ny marary izay manana ny Manjary Ebstein. Koa antsoina hoe artifisialy miditra tsimoramora, izay mijery toy ny peratra, manify iray synthetic ondana. Inside dia rafitra izay afaka manokatra sy manakatona ny ilay antsoina hoe vavahady. Mety ho fahazarana fotsiny na niteraka. Ny voalohany dia natao hita vatana ny titane firaka, ary ny faharoa dia azo atao ny miditra tsimoramora-kisoa na ny olona cardiac sela lobaka.

Rehefa mametraka ny milina miditra tsimoramora marary dia tsy maintsy misotro foana fanafody, ra thinners, fa firaiketana mba miasa dia mety haharitra ela kokoa. Biolojika fitaovana dia tsy mateza.